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被误诊为脑梗塞的运动神经元病

作者:xinzhong 来源:未知 关注: 时间:2020-04-21 14:26

  患者,男,62岁。于2015年初无明显诱因下渐出现右手无力,日常生活如“穿衣吃饭”稍有影响,同时短程行走即有胸闷气短。起初未正规检查治疗,上述症状渐加重。至2016年初渐出现左上肢及下肢无力,伴有四肉跳,自觉“舌头僵硬吐字不清晰”。在当地医院检查诊断:脑梗塞,给予相应治疗未见改善。渐感双手及双大腿肌肉不如以前饱满,并出现进食饮水呛咳情况。于2016年10月在市级医院检查:头颅CT示左基底节腔隙性梗塞。肌电图示神经源性损害。胸部cT示两肺炎症,给予“抗感染、营养心肌”等治疗仍未见好转,于2016年11月入我处就诊。

  查体:神情,呼吸稍促,行走时双上肢自然摆动减少。双眼球各方向活动灵活,伸舌居中,右软腭抬举稍差,咽反射迟钝。抬头转颈耸肩均有困难。双侧大小鱼际肌、肩胛带肌及下肢近端肌群明显萎缩。

  给予中药五龙荣肌汤治疗,咳嗽胸闷症状有所改善,但肌无力症状改善不明显。

  肌萎缩侧索硬化(ALS)是运动神经元疾病(MND) 最常见类型,多在 40岁以后发病,男性多于女性,起病隐匿, 进展缓慢。临床症状常首发上肢远端,表现为手部肌肉萎缩无力,可见大小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂上臂和肩胛带发展。下肢呈上运动元神经瘫痪,表现为肌张力增高,腱反射亢进,病理征(+)。随病情发展可逐渐出现延髓脑桥脑神经运动核损害症状,表现为舌肌萎缩纤颤,吞咽困难,言语含糊,晚期影响抬头和呼吸肌。眼外肌和括约肌不受影响。病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡。本病生存期短者数月,长者10余年,平均3—5年。

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